误诊为荨麻疹的川崎病一例
任发亮王华黎璨董千叶侯倩谢运琴谭琦
临床资料
患儿，男，9个月零29天龄。主因高热5d，全身皮损3d，于年5月21日就诊。5d前，患儿无明显诱因出现发热（最高40℃），家长自行给予布洛芬混悬液口服后体温可下降0.5～2℃，但仍反复发热，每日出现热峰（39～40℃）约4～6次。3d前，患儿面部、躯干、四肢出现风团样红斑，持续增多，未曾消退，伴眼结膜充血；无咳嗽、腹泻、抽搐，无呼吸困难，无明显畏光、流泪、流涕等。于外院就诊考虑“感染性荨麻疹”，给予抗炎、抗过敏治疗（五水头孢唑林钠静脉滴注1d，口服西替利嗪滴剂等），病情无明显缓解。自起病以来，精神、饮食差。患儿系足月，顺产，平时喂养可。否认有类似症状人群接触史。系统检查：体温39.3℃，呼吸36次/min，心率次/min，脉搏次/min。体重7.5kg；急性病面容，哭闹。左侧颈部触及3个黄豆大小淋巴结，活动可，无粘连。口唇鲜红，杨梅舌，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大、上覆少许白色分泌物，口腔黏膜光滑。心肺听诊未闻及明显异常。患儿哭闹，腹部触诊不满意。皮肤科情况：睑、球结膜充血，眼周、鼻周皮肤潮红，界限尚清；躯干、四肢及肛周泛发大小不一的水肿性风团及不规则红斑；指（趾）端红肿，手足软组织轻度肿胀（图1）。实验室及辅助检查：血常规：白细胞20.89×/L[正常值（4～10）×/L]，中性粒细胞百分比78%（33%～69%），淋巴细胞百分比16%（30%～60%），红细胞4.70×/L[（3.5～5.5）×/L]，血小板×/L[（～）×/L]，C反应蛋白34mg/L（≤10mg/L）。二便常规正常。红细胞沉降率52mm/h（0～10mm/h）。心肌标志物肌钙蛋白T及肌酸激酶同工酶均正常。血培养：48h无细菌生长。心电图：窦性心律，未见明显异常。心脏彩超：各房室结构正常，左心功能测值未见明显异常，冠脉未见明显扩张。临床诊断：川崎病。患儿随后至心血管内科住院治疗，阿司匹林mg、双嘧达莫口服25mg每日2次口服（抗血小板聚集）；环磷酰苷20mg静脉滴注共7d（保心治疗）；静脉滴注丙种球蛋白17.5g（共1d），同时予以补液、退热等对症支持治疗。治疗1d后，患儿体温降至正常。之后患儿精神、饮食逐渐好转，未再发热，面部、躯干及手足的水肿性风团及红斑颜色逐渐变淡、数量减少。治疗3d后，复查心脏彩超显示：左侧冠状动脉轻度扩张。复查血常规：白细胞6.57×/L，中性粒细胞百分比51%，淋巴细胞百分比30%，红细胞3.99×/L，血小板×/L，C反应蛋白20mg/L（≤10mg/L）。红细胞沉降率23mm/h。治疗5d后，患儿皮损全部消退，出院。患儿出院10d后复诊，无发热、未见皮损，复查血常规，各项异常指标基本恢复正常，其中血小板×/L；心脏彩超未见冠状动脉扩张。遂阿司匹林减量为25mg每日2次，继续口服3个月；双嘧达莫25mg每日2次，继续口服半年。患儿遵医嘱服药，分别于3个月及半年后至心内科门诊复诊，血常规、心电图、心脏彩超均未见明显异常。
图注：球结膜充血，眼、鼻周围皮肤红斑，躯干弥漫性大片水肿性风团，肛周红斑及斑丘疹，双足背大量不规则红斑
讨论
川崎病又称急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征，常见于5岁以下幼儿，是一种急性全身性血管炎，部分患儿可并发冠状动脉扩张，是常见的小儿后天性心脏病原因之一，因此需高度重视。川崎病皮损通常表现为多形红斑样皮损（泛发的红斑、斑丘疹，融合成片），但本例患儿既表现为躯干大片的荨麻疹样风团，又在面部、手足出现多形红斑样皮损，提示川崎病的皮损表现可以是多种多样的，诊断时需要综合考虑。在接诊有发热、全身皮损的患儿时，如予退热、抗生素治疗无效，需警惕患有不典型川崎病，及时反复行心电图、心脏彩超检查。除了发热，川崎病诊断要点有以下5个临床特征：眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、肢端红肿、多形性皮损和颈部淋巴结增大。发热＞5d以上，以上特征≥4条，可诊断川崎病。本例患儿发热5d、结膜充血、唇红、泛发的风团样皮损、颈部淋巴结增大，基本符合诊断要点，诊断成立。年美国儿科学会川崎病指南指出，即使发热不足5d，临床表现≥4条，可在第4天做出诊断；已有冠状动脉改变时，发热5d，即使临床表现＜4条也可诊断。川崎病尚无特异性的实验室检查指标，其诊断要综合分析。主要治疗有抗凝治疗、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素等。本例患儿在静脉注射丙种球蛋白后24h内体温降至正常，皮损逐渐消退，进一步证实了川崎病的诊断。患儿在住院期间复查时发现左侧冠状动脉有轻度扩张，血小板较入院时升高，而在出院后10d时又恢复正常。经过长达半年的随访，病情无复发亦未出现常见并发症。笔者认为，良好的预后与及时有效的丙种球蛋白及抗凝治疗密切相关，如治疗不及时，发生冠状动脉瘤的概率约为15%～25%。因此，避免误诊、及时治疗对于川崎病患儿至关重要。
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