一、病因：不明，可能与以下因素有关：1.与某些疾病相关：干燥综合征、系统性红斑狼疮（SLE）、物理性荨麻疹；2.药物：如甲醛；3.感染：病毒（乙肝、丙肝）、细菌、寄生虫；4.肿瘤：结肠癌；5.物理因素：反复寒冷刺激、运动、紫外线照射。

二、临床表现

主要发生于中年女性（30-40岁）；起病时常伴不规则发热，有时可达39度；躯干、四肢近端风团性皮疹（跟荨麻疹很难区别），但持续时间长（24-72小时甚至数天），风团触之浸润感，有时可见紫癜样损害。少数患者可有血管性水肿、红斑、结节、大疱，损害消退后遗留色素沉着或脱屑，自觉灼热或瘙痒。常伴关节痛或关节炎，也有腹部不适、淋巴结肿大，晚期可出现肾脏损害，少数可发生癫痫、脑膜炎。

低补体性荨麻疹性血管炎有与SLE相似临床及病理特征，54%的低补体血症荨麻疹性血管炎综合征在随访过程中可诊断为SLE，故有人认为低补体血症荨麻疹性血管炎综合征是SLE的先驱皮疹，有可能发疹呈SLE，而正常补体血症者与SLE无关。

三、与荨麻疹鉴别

荨麻疹性血管炎慢性荨麻疹

好发年龄中年女性任何年龄、性别

风团持续时间24小时以上甚至数天一般数小时内消退，或24小时

自觉症状刺痛或灼热感瘙痒

关节痛或关节炎有无

并发肾小球肾炎偶有无

血沉增快正常

血清补体正常或减低正常

组织病理白细胞碎裂性血管炎无血管炎改变

治疗氨苯砜或糖皮质激素抗组胺药

四、治疗

抗组胺药无效，早期诊断后及时应用糖皮质激素，一般需中等或大剂量。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺可联合糖皮质激素使用；必要时选用氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹等；NSAIDs可治疗关节痛。