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肝血吸虫病

概述

血吸虫病引起的肝硬化病理特点为不完全分隔性肝硬化，其肝表面呈颗粒状或结节状，结节大小不一，直径为1～10mm左右。

病因

血吸虫病是由血吸虫寄生于人体门静脉系统所致的一种有严重危害性的地方病。病变主要是虫卵引起的肝、肠损害。血吸虫卵在肝内可形成虫卵肉芽肿随后肝纤维组织增生最终导致肝硬化。肉芽肿及肝纤维组织的增生可能与淋巴因子、成纤维细胞刺激因子、免疫细胞有关。早期肝脏明显增大如虫卵不断分批侵入肝脏虫卵及其病变造成汇管区和较大的门静脉门分支阻塞和血管纤维化此阻塞发生在肝窦前故有窦前梗阻之称。可直接影响胃、食道静脉的血流易引起胃底、食道静脉曲张和破裂出血。随着病情进展肝胶原蛋白合成增加、分解减少、肝纤维化越来越严重肝脏体积缩小表面凹凸不平尤以左叶为显著。患者出现腹水及明显的脾肿大。

病理

1.血吸虫病引起的肝硬化病理特点为不完全分隔性肝硬化其肝表面呈颗粒状或结节状结节大小不一直径为mm左右。被较宽的结缔组织束隔开。镜下可见汇管区增宽有明显纤维结缔组织增生并彼此相互连接包围多个肝小叶并伸向肝小叶将之不完全分隔。

2.成虫寄生于门静脉系统所致病变既非成虫分泌毒素也非死亡虫体所引起而是由虫卵大量沉积引起。沉积在肝组织中的虫卵产出后6日内形成胚胎未成熟的虫卵仅引起很轻的反应而成熟虫卵则被淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞包围逐渐生成上皮样细胞然后成为成纤维细胞虫卵内毛蚴死亡后渐成假结核结节最终被吸收形成纤维性结节最终为发展为纤维化。

3.血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期由于虫卵在肝内大量沉积特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内引起门脉干支系统尤其是第2、3、4级分支周围纤维化即所谓干线型肝硬化。切面示各级干支周围有大小不一的白色纤维团块纤维化严重者可引起干支闭塞些团块的收缩可使肝脏变形肝表面显示本病特征性的块图状沟纹外观凹凸不平分界不甚清晰。由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性肝小叶有塌陷和纤维隔形成。也有人认为虽然进入肝窦的门脉血流被阴导致门脉高压但肝动脉仍可进入肝窦维持叶的血液供应和营养因而肝小叶完整肝细胞受损很轻而肝硬化的确切定义完整肝细胞受损很轻而肝硬化的确切定义是肝细胞变性坏死残存肝细胞形成再生结节网状蛋白支架塌陷结缔组织增生形成纤维隔最终导致原有肝小叶结构破坏形成假小叶。因而从这角度讲有人认为血吸虫病仅引起肝纤维化。

临床表现

1.本病起病较急有畏寒、发热、腹痛、腹泻、食欲不振和肝脾轻度肿大。反复多次感染血吸虫大多表现为慢性血吸虫病。轻者无自觉症状。重者常腹痛、腹泻和粘液血便并有不同程度贫血、消瘦、营养不良、肝脾肿大。晚期病人出现肝硬化、腹水及门静脉高压症。病人常因肝功能损害和上消化道大出血而死亡。儿童得病以后还会影响生长发育、身材矮小。女性出现月经失调和不育。

2.根据患者的感染度、免疫状态、营养状况、治疗是否及时等因素不同而异。日本血吸虫病可分为急性、慢性和晚期三期。当尾蚴侵入皮肤后部分患者局部出现丘疹或荨麻疹称尾蚴性皮炎。当雌虫开始大量产卵时少数患者出现以发热为主的急性变态反应性症状常在接触疫水后12月出现除发热外伴有腹痛、腹泻、肝脾肿大及嗜酸性粒细胞增多粪便检查血吸虫卵或毛蚴孵化结果阳性称急性血吸虫病。然后病情逐步转向慢性期在流行区90的血吸虫病人为慢性血吸虫病此时多数患者无明显症状和不适也可能不定期处于亚临床状态表现腹泻、粪中带有粘液及脓血、肝脾肿大、贫血和消瘦等。一般在感染后5年左右部分重感染患者开始发生晚期病变。根据主要临床表现晚期血吸虫病可分为巨脾、腹水及侏儒三型。一个病人可兼有两种或两种以上表现。在临床上常见是以肝脾肿大、腹水、门脉高压以及因侧支循环形成所致的食管下端及胃底静脉曲张为主的综合征。晚期病人可并发上消化道出血肝性昏迷等严重症状而致死。儿童和青少年如感染严重使垂体前叶功能减退及其他因素可影响生长发育和生殖而致侏儒症。因肝纤维化病变在晚期常是不可逆的并且对治疗反应甚差从而导致临床上难治的晚期血吸虫病。

3.早期表现主要为虫卵及虫体引起的组织反应及过敏反应有发烧、肝区疼、末梢血嗜酸性细胞增多等晚期表现主要为肝硬化及门静脉高压症状。

CT表现

肝脏体积缩小，肝裂增宽，肝右叶膈顶部见一类圆形低密度灶，直径约0.8cm，肝内见多发条形及斑片状高密度影，呈地图状改变，肝包膜可见弧形钙化。腹膜后未见肿大淋巴结。