大荨麻(Urticadioica)是欧洲、美洲、非洲部分地区的一种常见杂草，接触皮肤后会立即引起特定的皮肤症状。我们习惯上把有这类皮肤症状特征的皮肤病命名为「荨麻疹」（Urticaria）。

荨麻疹是一种常见疾病，因为血浆渗漏而呈现短暂的皮肤和黏膜下水肿。如果是浅表皮肤肿胀则为「风团」（wheals），而表现为皮肤或黏膜深层的水肿则为「血管性水肿」（angioedema）。

图1较大风团

图2较小的风团

风团是瘙痒的，外周粉红，中心苍白，而血管性水肿的边界不很清晰，往往表现为疼痛且无明显颜色改变。

图3眼眶、唇的血管性水肿，没有明显皮肤颜色改变

荨麻疹的命名是基于皮肤形态学，导致荨麻疹的病因、病理生理过程是多样的。病因有：感染、药物、自身免疫、肿瘤、物理刺激等。涉及的病理生理有过敏、肥大细胞直接激活、补体介导等。

荨麻疹是一过性的，通常在数分钟至数小时内出现并扩大，随后在24小时内消失，皮肤上不会遗留瘀斑----除非存在搔抓。荨麻疹通常无痛，如果皮损疼痛或残留瘀斑，则应考虑诊断为荨麻疹性血管炎。

习惯上荨麻疹反复发作的期限在6周内为急性的，而超6周则为慢性荨麻疹。大多数荨麻疹是急性的。刚起病时是不可能区分急性或慢性的。

图4慢性荨麻疹，形态学无法区分急慢性

1荨麻疹血管炎的流行病学

目前认为荨麻疹血管炎（Urticarialvasculitis，UV）是一种持续的风团，并有组织活检提示的白细胞破碎性血管炎。

如何具体定义UV是有争议的，所以具体的发病率、患病率不够清晰。一般认为5%--20%的慢性荨麻疹病人有UV。基于普遍人群的调查提示每万人每年5个新发UV。

当定义严格则患病数明显偏低，跟荨麻疹很常见的状况不一样，UV是少见病。

40-60岁间是UV的发病高峰期，60%--80%是女性。虽然亦有儿童患病，但非常罕见。

图5UV在儿童很罕见

2荨麻疹血管炎的病理生理

年的ChapelHill血管炎分类会议进一步确定了血管炎疾病分类原则：按照累及血管的大小、病理生理学等来命名和分类。

荨麻疹血管炎（UV）属于：①中小血管；②免疫复合物相关。

实际上UV只是形态学描述，并不涉及病因。导致UV的病因很多，比如系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、干燥综合征（Sj?grendisease）、慢性乙肝、慢性丙肝、传染性单核细胞增多症、莱姆病、血液病、恶性肿瘤等等。也报道过药物过敏、生物制剂（血清制品、生物大分子抗体等）诱发UV。

由于不同的病因导致UV，所以带来诊断分类的相对混乱，也对整个疾病的临床表现、疾病病程与预后等等带来较大差异，这点跟荨麻疹本身颇有不同。荨麻疹的不同病因却带来的是相似的临床表现、疾病转归和治疗。

比如，丙肝相关的血管炎在习惯上归入混合型冷球蛋白血症，亦属于「中小血管+免疫复合物」类血管炎。所以，可以在「皮肤改变+组织学活检」上跟荨麻疹血管炎(UV)没区别。

那么到底基于病因来分类，还是基于形态学改变而归入UV？考虑到治疗、疾病的转归差异，笔者偏向诊断丙肝相关混合型冷秋蛋白血症，而不是单纯基于形态学改变的分类。

如果基于病因学做诊断，那么剩下的就是病因不明的UV样改变才诊断UV，这点还需医学界达成共识。实际上医学的诊断与分类一直是在演化。

图6慢性丙肝可以导致荨麻疹血管炎样改变

3临床表现

部分病人会先有感染、使用特定药物、生物制剂等一段时间后发病。

临床特征如下：

皮损的瘙痒不突出，但相当病人有烧灼感、刺痛等疼痛感；

大部分病人的皮损持续24小时以上，有时持续长达72小时；

皮损---即风团缓解后可能残留有紫癜、过度色素沉着；

伴有显著的系统性损伤。

图7UV病人的皮肤表现

UV病人的系统性损伤更值得医生