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抗肾小球基底膜（GBM）病和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）都是少见病，但是ANCA和抗GBM双阳性的患者却可能比我们预计的要多。目前这种双抗体阳性的病例报道患者样本量很少，而且结局各异。

为了进一步研究双抗体阳性的病例特点，来自英国帝国理工学院医学部的StephenP.McAdoo教授回顾性的分析了来自欧洲四家中心的一项大型血管炎患者人群的临床特点和长期结局。研究结果相关文章发表于近期的KidneyInternational杂志上。

研究共纳入名血管炎患者，其中名AAV患者、41名抗GBM病患者、37名ANCA和抗GBM抗体双阳性的患者。双抗体阳性的患者既与ANCA相关性血管炎（AAV）患者具有相似的特点，比如年龄较大、明确诊断之前症状持续时间较长；也与抗GBM病具有相似的特点，比如表现为严重的肾脏疾病和较高频率的肺出血。

虽然与抗GBM病患者相比，双抗体阳性的患者肾活检标本中有更多慢性损伤的证据，但是双抗体阳性的患者在治疗之后能从透析依赖中恢复的比例更高，并且长期的肾脏存活率与单一抗体阳性的患者相比也居中。但是总的患者生存率在三组中均相似。

图1抗GBM病患者和双抗体阳性患者肾活检结果比较

图2三组患者明确诊断后0个月时的透析依赖率，3个月和12个月时的患者生存率和肾脏存活率以及1年时肾功能的恢复率

图a随访10年三组患者的存活率

图b随访10年三组患者的肾脏存活率

患者较差预后的预测因素包括：

高龄

起病时即表现为严重的肾功能衰竭

肺出血

没有单一抗GBM抗体阳性的患者出现疾病复发，而大约一半存活的AAV患者和双抗体阳性的患者在中位随访4.8年的时间里经历了复发。

图c随访10年三组患者的疾病复发率

该研究的优势在于样本量较大、随访时间较长（许多患者随访时间超过10年）、多中心、治疗方案具有可比性。该研究证实，双抗体阳性的患者具有真正混合的疾病表型，既需要像治疗抗GBM病一样早期积极治疗，又需要像治疗AAV一样考虑维持性免疫抑制治疗并且仔细长期的随访。需要进一步的研究来明确双抗体阳性疾病的潜在发病机制并明确最佳的治疗策略。

编辑

徐德宇

题图

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